类亨廷顿病综合征鉴别诊断的7种医学特点

类阿拉巴马疾（Huntington disease like，HDL）病关节炎检验疾因中的的一些特征乙型号肝炎变主要有以下几种：

各地区特征

阿拉巴马疾（Huntington disease，HD）和相当多类阿拉巴马疾（Huntington disease like，HDL）病关节炎各地区分布很广，但某些 HDL 病关节炎有各地区分布特点。比如 HDL2 居多尼日利亚种族歧视（尼日利亚种族歧视 HD 样乏善可陈中的有 24%～50% 为 HDL2），在葡萄牙-智利裔的墨西哥人中的及长崎人中的也有报道。长崎这群人均需考虑到 DRPLA，后者患疾率在长崎这群人中的与 HD 相同于，而在中东欧和北欧这群人（英国坎伯兰这群人和瑞典人兼有）中的，均需考虑到神经系统特异乙型号肝炎。

国家主义疾关节炎经常出现的部位

极少 HDL 病关节炎外有脸部的国家主义障碍，有数臀部、背部、肢体等。但有明显朝天臀部极其活动居多神经棱血小板慢速增长关节炎，有数跳舞-棱血小板慢速增长关节炎和 McLeod 病关节炎。如为较早发的乳头亲和力障碍或国家主义机制消退-强直病关节炎友相关的臀部-颊部-舌部累及则均需考虑到泛酸趋化因子相关的神经变乙型号肝炎（PKAN）。Wilson 疾（WD）也可乏善可陈为严重的朝天臀部乳头亲和力障碍友帕金森样疾关节炎。

共济失调

虽然 HD 疾程中的可能时会经常出现大脑流失，也有以共济失调为首发疾关节炎的 HD，青年人型号 HD 也有共济失调兼有要乏善可陈的，但总的来说，共济失调在 HD 中的普遍。如有明显的共济失调，不应考虑到 HDL 病关节炎。高加索人中的均需考虑到 SCA17，长崎人中的均需考虑到 DRPLA。

眼球活动极其

在检验疾因中的非常有意义。HD 疾关节炎较早期即有扫视开启极其，后经常出现扫视减慢和扫视范围增高。在严重的 HDL 病关节炎、跳舞-棱血小板慢速增长关节炎、PKAN 和 WD 中的也有相同改变。在神经棱血小板慢速增长关节炎中的，能发现片段化扫视（fractionated saccades）和方波不意跳（square-we jerks）。疾程较早期「大脑性」眼球活动极其如扫视辨距不良、方波不意跳、ocular flutter、扫视追随和凝视所致的眼震是大相当多脊髓大脑性变乙型号肝炎的特点，能与 HD 检验。

癫痫

HD 中的，癫痫只能经常出现在青年人型号 HD 中的，10 岁以当年起疾的疾关节炎中的 30%~50% 外有癫痫。而癫痫在其他 HDL 病关节炎中的较多，如 SCA17 疾关节炎中的 22% 经常出现癫痫，跳舞棱血小板慢速增长关节炎中的 60%，McLeod 病关节炎中的 40%，HDL1 病关节炎中的极少疾关节炎外有癫痫。DRPLA 中的 20 岁当年起疾疾关节炎中的几乎外经常出现，在 40 岁后来起疾的疾关节炎中的，癫痫极少经常出现。

重大突破速度慢

HDL1 重大突破速度慢较慢，发疾后一般存活 1~10 年。HDL2 起疾后求生存天数 10~20 年，DRPLA 起疾后的求生存天数为 10~15 年。与 HD 相同，HDL 病关节炎起疾较早的重大突破较慢。青年人型号 HD 重大突破较慢，但良性遗传性跳舞疾（BHC）虽也在婴儿期或心理因素起疾，但重大突破非常缓慢。

辅助测定

在性状测定当年必均需要用必均需的辅助测定，值得注意血液学测定能检验不意性或亚不意乙型号肝炎因引起的跳舞疾关节炎。一些值得注意测定对 HDL 病关节炎疾因也有帮助，如跳舞-棱血小板慢速增长关节炎和 McLeod 病关节炎时会有乳头酸趋化因子和肝酶上升时，神经特异乙型号肝炎的疾关节炎部分经常出现血清特异性增大，WD 疾关节炎 24 小时肠胃铬含量上升时等。

神经棱血小板病关节炎（跳舞-棱血小板慢速增长关节炎、McLeod 病关节炎、HDL2、PKAN）外周血棱血小板比例增高。

HD 疾关节炎头颅 MRI 纹状体流失，尤其是尾状核，皮层和大脑流失在疾疾末期经常出现。一些男性起疾的进行性 HDL 病关节炎在 MRI 上与 HD 相同于，如 HDL2、神经棱血小板慢速增长关节炎和 McLeod 病关节炎。大脑流失在检验 HD 和 SCAs 中的非常重要。DRPLA 疾关节炎中的，大脑脑干流失、T2 相上锥状皮层下小脑高信号。PKAN 在 MRI 上有「虎眼征」。

上述检验疾因的各项临床特点总结见下面。

参考文献

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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编者： 张凌溪