Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以海马体脱髓鞘和坏死为特性的营养不良,常脑出血病征。近期,来自锡兰科泽科德该学院内科及药理学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 华尔街日报。
57 岁男性病征,20 年同一时间开始有中度酗酒世界史,近一个月底展现出出近记忆及拒绝执行病变,人格改变,步态失调。
左图 1 矢状位 T2WI(a)和横向 T2-FLAIR(b)揭示海马体轻度咳嗽,整个海马体高波形,结构留存
病症:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以海马体的中央层所致都是以,背层和腹层相对留存,展现出出「三明治南征」。 其他所致的白质有同一时间连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。
临床展现出
认知障碍,步态异常,发作发作及昏迷。
主要特点
1. 脑出血病征颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 揭示海马体高波形;
2. 超声波谱是不可或缺的辅助病症应用,可揭示 NAA/Cr 比值在营养不良发作后的同一时间 4 个月底下降,随后浮现葡萄糖山峰、脂质山峰,这些找到与临床症状的以后不符。
筛选病症
海马体胶质瘤:占位效应导致海马体肿大。
脱髓鞘:病灶通常均匀产于,度角产于,呈 Dawson 双手南征。
血管恶性肿瘤:恶性肿瘤通常极为均匀产于。
Wernicke 脑病:通常累及神经递质、丘脑和小脑导水管周围灰质。
治疗法
尚无基本可证的治疗法,通常肠外给予硫胺素。
查看均匀产于位址
校对: 费德勒TAG:
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